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Enfermedad de Glanzmann

Definición

Es un raro trastorno de las plaquetas de la sangre que ocasiona hemorragias nasales y formación de hematomas con facilidad.

Nombres alternativos

Trombastenia

Causas

La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de una proteína que normalmente está en la superficie de las plaquetas, la cual es necesaria para que ellas se aglutinen o agrupen normalmente.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causar la enfermedad.

Síntomas

  • Sangrado durante y después de la cirugía.
  • Encías sangrantes.
  • Formación de hematomas con facilidad.
  • Períodos menstruales abundantes.
  • Hemorragias nasales (epistaxis).
  • Sangrado prolongado con lesiones pequeñas.

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes se pueden utilizar para diagnosticar esta afección:

Otros exámenes pueden ser necesarios, entre ellos la evaluación de parientes.

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para este trastorno. Se pueden hacer transfusiones de plaquetas para pacientes que estén presentando sangrado severo.

Grupos de apoyo

Pronóstico

La trombastenia de Glanzmann es una afección de por vida para la cual no existe ninguna cura. Los pacientes deben tomar precauciones para evitar el sangrado.

Cualquiera con un trastorno hemorrágico debe abstenerse de tomar ácido acetilsalicílico y otros antinflamatorios no esteroides (AINES), tales como ibuprofeno y naproxeno, debido a que estos fármacos pueden prolongar los tiempos de sangría e impedir que las plaquetas se activen y se agrupen.

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si:

  • Tiene sangrado o hematomas de causa desconocida.
  • El sangrado no se detiene después de los tratamientos habituales.

Prevención

Un examen de sangre puede detectar el gen responsable de la afección.

La asesoría genética puede ser útil para las parejas con antecedentes familiares de trastornos plaquetarios que estén planeando tener hijos en el futuro.

Referencias

Bennett JS. Hereditary disorders of platelet function. In: Hoffman R, Benz EJ Jr., Shattil SJ, et al, eds. . 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier; 2008:chap 141.

McMillan R. Hemorrhagic disorders: Abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. . 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 179.

Media

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