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Enfermedad de Kawasaki

Definición

Es una afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos.

Nombres alternativos

Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos; Poliarteritis infantil

Causas, incidencia y factores de riesgo

La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. En los Estados Unidos, esta enfermedad es la principal causa de cardiopatía en niños y la mayoría de los pacientes son menores de 5 años. La enfermedad ocurre con más frecuencia en niños que en niñas.

La enfermedad de Kawasaki es una afección de la que sabe poco y su causa no ha sido determinada. Puede tratarse de un trastorno autoinmunitario . Este trastorno afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón.

La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias, lo cual puede llevar a que se presenten aneurismas . Un aneurisma puede conducir a un ataque cardíaco , incluso en niños pequeños, aunque esto es poco común.

Síntomas

La enfermedad de Kawasaki generalmente se inicia con fiebre alta y persistente que supera los 39º C (102ºF) y usualmente llega hasta los 40º C (104ºF). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es considerada como un signo clásico. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.

Otros síntomas frecuentes abarcan:

  • Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
  • Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados
  • Membranas mucosas rojas en la boca
  • Lengua de fresa, lengua con revestimiento blanco o con protuberancias rojas en la parte posterior
  • Palmas de las manos y plantas de los pies rojas
  • Manos y pies hinchados
  • Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, SIN apariencia de ampollas
  • Descamación de la piel en el área genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de la uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
  • Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia sólo uno de ellos se inflama), particularmente en el área del cuello
  • Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo

Los síntomas adicionales pueden abarcar:

  • Irritabilidad
  • Diarrea, vómitos y dolor abdominal
  • Tos y rinorrea

Signos y exámenes

No existen exámenes para diagnosticar específicamente la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico generalmente se hace partiendo de la base de que el paciente tenga la mayoría de los síntomas clásicos de la enfermedad.

Sin embargo, algunos niños pueden presentar una fiebre que dura más de 5 días, pero no todos los síntomas clásicos de la enfermedad. A estos niños, se les puede diagnosticar la enfermedad de Kawasaki atípica. Por lo tanto, todos los niños que presenten fiebre que dure más de 5 días deben ser sometidos a una evaluación, considerando la enfermedad de Kawasaki como una posibilidad. Es esencial hacer un tratamiento oportuno a aquellas personas que sí tienen la enfermedad.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

Los procedimientos como ECG y la ecocardiografía pueden revelar signos de miocarditis , pericarditis , artritis , meningitis aséptica e inflamación de las arterias coronarias.

Tratamiento

Los niños con la enfermedad de Kawasaki son hospitalizados y el tratamiento se tiene que iniciar tan pronto como se haga el diagnóstico con el fin de evitar daño a las arterias coronarias y al corazón.

El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa que se administra en dosis altas. Una mejoría considerable del niño se observa usualmente dentro de las primeras 24 horas de tratamiento con dicha gammaglobulina.

La ácido acetilsalicílico (aspirin) en dosis altas usualmente se administra junto con la gammaglobulina intravenosa.

Incluso cuando son tratados con ácido acetilsalicílico (aspirin) y gammaglobulina intravenosa, hasta el 25% de los niños puede aún desarrollar problemas en sus arterias coronarias. Algunas investigaciones han sugerido que añadir esteroides a la rutina de tratamiento usual puede mejorar el pronóstico de un niño, pero se necesita más investigación.

Expectativas (pronóstico)

Se puede esperar una recuperación total cuando se hace el reconocimiento y tratamiento oportunos de la enfermedad. Sin embargo, aproximadamente el 1% de las personas muere por complicaciones de la inflamación de los vasos coronarios. Los pacientes que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.

Complicaciones

Las complicaciones que comprometen el corazón, incluyendo inflamación de los vasos y aneurisma, pueden causar ataque cardíaco a una edad temprana o posteriormente en la vida.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se desarrollan síntomas de la enfermedad de Kawasaki. Asimismo, una fiebre alta y persistente que no disminuye con acetaminofeno (paracetamol) o ibuprofeno y que dura más de 24 horas debe ser evaluada por un médico.

Prevención

No existen medidas conocidas para prevenir este trastorno.

Referencias

Villa-Forte A, Mandell BF. Rheumatic diseases of the cardiovascular system. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. . 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 89.

Dominguez SR, Anderson MS. Advances in the treatment of Kawasaki disease. Current Opinion in Pediatrics. 2013;25(1):103-109.

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