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Púrpura trombocitopénica trombótica

Definición

Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia ).

Ver también: síndrome urémico hemolítico

Nombres alternativos

PTT ADAMTS13

Causas

Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal.

  • A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación.
  • Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura .

En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con:

Síntomas

Pruebas y exámenes

Tratamiento

Se utiliza el intercambio de plasma (plasmaféresis más infusión de plasma donado) para remover los anticuerpos que están afectando la coagulación de la sangre y también reponer la enzima faltante.

  • Primero, se le sacará la sangre como si usted estuviera donándola.
  • La porción de plasma de la sangre se pasa a través de un separador celular. Se guarda la porción restante de la sangre.
  • Se le agrega plasma y la sangre se le retorna a usted a través de una transfusión.

Este tratamiento se repite diariamente hasta que los exámenes de sangre muestran mejoría.

Las personas que no responden a este tratamiento o cuya afección a menudo reaparece posiblemente necesiten:

  • Someterse a una cirugía para extirparles el bazo.
  • Recibir medicamentos para inhibir el sistema inmunitario, como corticosteroides o rituximab.

Grupos de apoyo

Pronóstico

El intercambio de plasma ha mejorado enormemente el pronóstico de esta enfermedad y la mayoría de los pacientes ahora se recupera por completo. Sin embargo, algunas personas mueren a causa de esta enfermedad, en especial si no se detecta inmediatamente. En las personas que no se recuperan, esta afección puede volverse prolongada ( crónica ).

Posibles complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene cualquier sangrado inexplicable.

Prevención

Debido a que la causa se desconoce, no hay una forma conocida de prevenir esta afección.

Referencias

McCrae KR, Sadler JE, Cines DB. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic uremic syndrome. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. . 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 139.

Schafer A. Hemorrhagic disorders: Abnormalities of platelet and vascular function. In: Goldman L, Ausiello D, eds. . 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;2007:chap 179.

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