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Craneofaringioma

Definición

Es un tumor benigno que se desarrolla cerca de la hipófisis (una pequeña glándula endocrina ubicada en la base del cerebro).

Causas, incidencia y factores de riesgo

Este tumor afecta con más frecuencia a los niños de 5 a 10 años de edad. Los adultos resultan afectados algunas veces. Los niños y las niñas tienen las mismas probabilidades de padecer esta afección.

Síntomas

El craneofaringioma causa síntomas de las siguientes maneras:

  • Incrementando la presión en el cerebro (presión intracraneal )
  • Alterando la función de la hipófisis
  • Dañando el nervio óptico

El incremento de la presión en el cerebro produce dolor de cabeza, náuseas, vómitos (especialmente en la mañana) y dificultades con el equilibrio.

El daño a la hipófisis produce desequilibrios hormonales que pueden llevar a que se presente sed y micción excesivas, al igual que atrofia en el crecimiento.

Cuando el tumor daña el nervio óptico, se presentan problemas de visión. Estos defectos a menudo son permanentes y pueden empeorar después de la cirugía para extirpar el tumor.

Se pueden presentar problemas de aprendizaje y de comportamiento.

La mayoría de los pacientes tienen al menos algunos problemas visuales y evidencia de disminución de la producción hormonal al momento del diagnóstico.

Signos y exámenes

Tratamiento

Tradicionalmente, la cirugía ha sido el tratamiento principal para el craneofaringioma; sin embargo, la radioterapia, en lugar de la cirugía o junto con una pequeña cirugía, puede ser la mejor opción para algunos pacientes.

En tumores que no se pueden extirpar totalmente sólo con cirugía, por lo general, es necesaria la radioterapia. Si el tumor tiene la apariencia clásica en la TC, es posible que no se necesite una biopsia si se planea tratamiento sólo con radiación.

En algunos centros médicos se lleva a cabo la radiocirugía estereotáctica .

Este tumor se trata mejor en un centro médico con experiencia en el tratamiento de pacientes con craneofaringiomas.

Expectativas (pronóstico)

En general, el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma es bueno, con posibilidades de curación permanente del 80 al 90% si el tumor se puede extirpar totalmente con cirugía o tratar con dosis altas de radiación. La mayoría de las recurrencias ocurre dentro de los primeros dos años después de la cirugía.

Sin embargo, el pronóstico para un paciente individual depende de varios factores, incluyendo la capacidad de extirpar el tumor por completo, al igual que las deficiencias neurológicas y desequilibrios hormonales causados por el tumor y el tratamiento.

La mayoría de los problemas con las hormonas y la visión no mejoran con tratamiento y, algunas veces, dicho tratamiento puede incluso empeorarlos.

Complicaciones

Un porcentaje significativo de los pacientes sufre problemas hormonales, visuales y neurológicos a largo plazo después del tratamiento del craneofaringioma.

Esta afección puede reaparecer en aquellos pacientes a quienes no se les extirpó el tumor completamente.

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si hay cualquier signo de aumento de la presión intracraneal (dolor de cabeza, náuseas, vómitos, desequilibrio), cualquier cambio visual, aumento de la sed y la micción o crecimiento deficiente en un niño.

Referencias

Maity A, Pruitt AA, Judy KD, Phillips PC, Lustig R. Cancer of the central nervous system. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. . 4th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 70.

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