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Hemocromatosis

Definición

Es la presencia de demasiado hierro en el cuerpo. También se denomina sobrecarga de hierro. 

Nombres alternativos

Sobrecarga de hierro

Causas

Hay dos tipos de hemocromatosis: 

  • La hemocromatosis primaria es un trastorno genético que se transmite de padres a hijos y es congénito. Las personas con esta afección absorben demasiado hierro a través del tubo digestivo. El hierro se acumula en el cuerpo, especialmente en el hígado. Uno es más propenso a contraer esta enfermedad si alguien en la familia la tiene o la padeció.
  • La hemocromatosis secundaria (adquirida) se debe a otros trastornos relacionados con la sangre (como talasemia o ciertas anemias) o a muchas transfusiones de sangre. A veces, ocurre en personas que tienen antecedentes de alcoholismo prolongado y otros problemas de salud.

La hemocromatosis afecta más a los hombres que a las mujeres. Es especialmente común en personas de raza blanca de ascendencia europea occidental.

Síntomas

  • Dolor abdominal
  • Fatiga
  • Oscurecimiento generalizado de la piel (a menudo denominado como bronceado)
  • Dolor articular
  • Falta de energía
  • Pérdida del vello corporal
  • Pérdida del deseo sexual
  • Pérdida de peso
  • Debilidad

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería llevarán a cabo un examen físico. Éste puede mostrar hinchazón del bazo y el hígado, al igual que cambios en el color de la piel.

Los exámenes de sangre pueden ayudar a elaborar el diagnóstico y pueden ser:

Otros exámenes pueden abarcar:

  • Nivel de azúcar (glucosa) en la sangre
  • Alfafetoproteína
  • Ecocardiografía para examinar la actividad cardíaca
  • para examinar la actividad eléctrica del corazónElectrocardiografía (ECG)
  • Exámenes imagenológicos como tomografías computarizadas (TC), resonancias magnéticas (RM) y ecografía
  • Pruebas de la función hepática

El afección puede confirmarse y tratarse con una biopsia del hígado o una flebotomía, un procedimiento por medio del cual se extrae sangre para disminuir la cantidad de hierro en el cuerpo.

Si se confirma una anomalía genética, se pueden utilizar exámenes de sangre para determinar si otros miembros de la familia están en riesgo de presentar sobrecarga de hierro. 

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es extraer el exceso de hierro del cuerpo y brindar tratamiento de cualquier daño a órganos.

Un procedimiento llamado flebotomía es el mejor método para extraer el exceso de hierro del cuerpo.

  • Se extrae medio litro de sangre cada semana hasta que el nivel de hierro en el cuerpo sea normal; esto puede requerir muchos meses o incluso años para llevarse a cabo.
  • Después de esto, es posible que el procedimiento se realice con menos frecuencia para mantener los niveles de hierro normales.

La frecuencia con la cual se necesita este procedimiento depende de los síntomas, de los niveles de hemoglobina y ferritina en suero, al igual que de la cantidad de hierro que usted consume en la alimentación.

La hormonoterapia con testosterona puede ayudar a mejorar la pérdida del deseo sexual y los cambios en las características sexuales secundarias. Igualmente, se deben tratar apropiadamente las afecciones como la diabetes, la artritis, la insuficiencia hepática y la insuficiencia cardíaca.

Si a usted le diagnostican hemocromatosis, debe seguir una dieta especial para reducir la cantidad de hierro absorbida del tubo digestivo. El médico o el personal de enfermería le recomendarán:

  • No tomar alcohol, especialmente si tiene daño hepático.
  • No tomar pastillas o vitaminas que contengan hierro.
  • No usar utensilios de cocina fabricados con hierro.
  • No comer productos de mar crudos (cocidos están bien).
  • No consumir alimentos fortificados con hierro, como cereales para desayunar que contengan hierro al 100%.

Grupos de apoyo

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, la sobrecarga de hierro puede llevar a daño hepático. 

El hierro extra también se puede acumular en otras áreas del cuerpo como la tiroides, los testículos, el páncreas, la hipófisis, el corazón o las articulaciones. El tratamiento temprano puede ayudar a prevenir complicaciones, como hepatopatía, cardiopatía, artritis y diabetes.

El pronóstico depende de la magnitud del daño a órganos. Parte de este daño a los órganos afectados puede neutralizarse cuando la hemocromatosis se detecta pronto y se trata de manera agresiva con flebotomía.

Posibles complicaciones

Las complicaciones abarcan:

  • Cirrosis del hígado
  • Insuficiencia hepática
  • Cáncer del hígado

La enfermedad puede llevar a la aparición de:

  • Artritis
  • Diabetes
  • Problemas cardíacos
  • Aumento del riesgo para ciertas infecciones bacterianas
  • Atrofia testicular
  • Cambios en el color de la piel

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se desarrollan los síntomas de la hemocromatosis.

Asimismo, solicite una cita con el médico para una prueba de detección si a un miembro de la familia se le ha diagnosticado hemocromatosis.

Prevención

Con la realización de pruebas de detección a los miembros de la familia de una persona a la cual se le ha diagnosticado hemocromatosis se puede detectar la enfermedad en forma temprana, de tal manera que se puede iniciar el tratamiento antes de que se haya producido daño a órganos en otros familiares afectados.

Referencias

Bacon BR. Iron overload (hemochromatosis) In: Goldman L, Ausiello D, eds. . 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 219.

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